Wat is het adrenogenitaal syndroom?
Het adrenogenitaal syndroom, afgekort als AGS, is een erfelijke, chronische bijnieraandoening.
Normaal maken bijnieren hormonen die onder andere zorgen voor de zout- en waterhuishouding (aldosteron) en voor de reactie bij stress, zoals koorts en lichamelijke inspanning (cortisol). De bijnieren produceren ook mannelijke hormonen (androgenen).
Omdat de bijnieren bij AGS door een aangeboren defect te weinig cortisol produceren stimuleert de hypofyse de bijnieren overmatig; het gevolg is verhoogde productie van mannelijke hormonen. Bij meisjes zijn hierdoor de uitwendige geslachtsdelen bij de geboorte vaak vermannelijkt.
Het defect in de bijnieren kan ook de productie van aldosteron betreffen. Dit leidt dan tot overmatig zoutverlies met als gevolg een ernstig ziektebeeld met uitdroging kort na de geboorte. Als de aldosteronproductie normaal is, wordt AGS meestal tussen het 4e en 6de levensjaar ontdekt door bijvoorbeeld te vroeg optredende puberteitskenmerken of groeiversnelling. De aandoening kan echter ook pas op volwassen leeftijd worden ontdekt (bijvoorbeeld door overmatige beharing bij vrouwen). Met de juiste begeleiding en behandeling kan een AGS-patiënt een goed leven leiden.