Galgangatresie

Wat is galgangatresie?

De galblaas is via gangen verbonden met de lever, en met de dunne darm. Daardoorheen wordt de gal vervoerd: deze wordt in de lever gemaakt, in de galblaas opgeslagen, en dan naar de dunne darm gebracht zodra de gal nodig is bij de spijsvertering. Bij galgangatresie is er geen verbinding tussen de lever en de darm omdat de galwegen niet zijn aangelegd of zijn afgesloten. Het is een zeldzame aangeboren afwijking, die voorkomt bij 1 op de 10.000 pasgeborenen.

Galgangatresie is een ernstige ziekte. Aanvankelijk is de toestand van het kind redelijk, maar na enige tijd raakt de lever beschadigd (zgn. levercirrose). Dan gaat vocht zich ophopen in de buikholte.

Symptomen

Doordat de galwegen niet doorgankelijk zijn, worden galzuren niet via de galwegen afgevoerd naar de darm. In plaats daarvan komen ze terecht in het bloed. Vanuit het bloed komen de stoffen in de urine en in de huid terecht. De urine van de baby is daardoor donker van kleur, terwijl de huid steeds geler wordt. De ontlasting is heel licht van kleur. De geelzucht treedt wisselend op en openbaart zich vanaf drie tot vier dagen na de geboorte. De lever en milt zijn vergroot, en verder kunnen door een tekort aan vitamine K spontane bloedingen optreden.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld aan de hand van de symptomen van een donker gekleurde urine en ontkleurde ontlasting. Een ander kenmerk van galgangatresie is een toenemende geelzucht. Men verricht dan een urine- en bloedonderzoek om het gehalte bilirubine (een roodbruin galkleurstof) in het bloed en in de urine te meten. De hoeveelheid zal sterk verhoogd zijn.

Behandeling

Essentieel voor de behandeling is dat de ziekte op tijd ontdekt wordt. Dat wil zeggen als het kind vier tot zes weken oud is. Als de diagnose later gesteld wordt, is de kans op complicaties groter.

De enige behandelmethode voor galgangatresie is een buikoperatie. Via een kijkoperatie onderzoekt de arts eerst of de galwegen geheel ontbreken, of dat er gedeeltes van zijn aangelegd. In het eerste geval is er geen oplossing mogelijk. Maar als er maar een stukje galgang is, kan deze kunstmatig verlengd worden. Deze ingreep noemt men een end-to-end operatie of shunt: het resterende stuk galweg in de lever wordt verbonden aan de dunne darm. Het is een zware operatie en deze lukt nog maar bij 1 op de 5 baby's. Ook na een succesvolle operatie is er nog kans op complicaties.

Als de diagnose op tijd gesteld wordt, is behandeling mogelijk. Zonder behandeling kunnen kinderen met galgangatresie niet ouder worden dan ongeveer anderhalf jaar.