1. Startpagina SZF
  2. Gezondheidsencyclopedie
  3. H
  4. Hereditaire spastische paraparese (HSP, Ziekte van Strümpell)

Hereditaire spastische paraparese (HSP, Ziekte van Strümpell)

Wat is Hereditaire spastische paraparese?

Hereditaire spastische paraparese (HSP) of de ziekte van Strümpell-Lorrain is een erfelijke spierziekte. Mensen worden met de ziekte van Strümpell geboren, maar de eerste tekenen van de ziekte uiten zich meestal pas op volwassen leeftijd. Het gen van de ziekte van Strümpell is dominant. Dit betekent dat als één van de ouders de ziekte van Strümpell heeft, de kans op een kind met de ziekte van Strümpell vijftig procent is.

Er bestaat ook een niet erfelijke variant van de ziekte van Strümpell namelijk primaire lateraal sclerose (PLS). PLS is echter een zeer zeldzame ziekte en komt dus nauwelijks voor.

Artsen spreken tegenwoordig over HSP als ze het over de ziekte van Strümpell hebben. Dit komt omdat er verschillende soorten neurologische ziektes zijn met dezelfde verschijnselen als de ziekte van Strümpell. HSP is daarom nu de overkoepelende term die artsen vaak gebruiken, maar in de volksmond is de ziekte van Strümpell meer bekend.

De oorzaak van de ziekte van Strümpell ligt bij een defect gen. Dit defecte gen is doorgegeven door één of beide ouders. Het defecte gen zorgt ervoor dat de lange zenuwbaan in het ruggenmerg, de piramidebaan genoemd, niet goed meer functioneert. Bij deze ziekte worden voornamelijk de zenuwen van de benen aangetast. Het slecht functioneren van deze piramidebaan zorgt voor stijve en spastische spieren in de benen.

Naast de piramidebaan is ook de stijgende zenuwbaan in de ruggengraat beschadigd. Deze stijgende zenuwbaan geeft normaal gesproken informatie vanuit beenspieren door aan de hersenen. Omdat bij de ziekte van Strümpell deze zenuwbaan is aangetast wordt informatie zoals kou, warmte en pijn niet altijd goed doorgeven.

De voornaamste symptomen van de ziekte van Strümpell zijn:

  • Spierspasmes
  • Spiertrekkingen
  • Spierverkrampingen
  • Evenwichtsproblemen

Deze symptomen leiden vervolgens tot het moeizaam bewegen van de benen. De benen zijn stijf en bewegen schokkerig. Lopen wordt daardoor steeds lastiger. Mensen met de ziekte van Strümpell vallen en/of verstappen zich vaak, hebben regelmatig kramp in de benen en ervaren soms gevoelloosheid van de spieren.

De klachten van de ziekte van Strümpell verergeren met koud weer en worden met de jaren erger waardoor de persoon steeds meer moeite krijgt met lopen. Op den duur kan iemand ook last krijgen van ernstige vermoeidheid en eventueel incontinentie.

Bij een zeldzame vorm van de ziekte van Strümpell verliest degene zijn zicht, krijgt last van ernstige spasmes, epilepsie en/of dementie.

De diagnose van de ziekte van Strümpell wordt pas met zekerheid gesteld als bewezen is dat de ziekte door een erfelijke fout in het DNA is veroorzaakt. Dit doen ze door middel van een DNA-onderzoek. Daarnaast worden er meerdere neurologische onderzoeken gedaan. Zo sturen ze elektrische seintjes door de piramidebaan, de stijgende zenuwbaan en de zenuw van de benen om te kijken hoe goed deze worden doorgeleid.

Daarnaast worden er vaak meer onderzoeken gedaan om andere aandoeningen uit te sluiten. Dit doen ze meestal door bloed te prikken en door een MRI-scan te maken om zo andere neurologische aandoeningen van het ruggenmerg uit te sluiten.

Er is nog geen genezende behandeling voor de ziekte van Strümpell. De behandeling is voornamelijk gericht op het verlichten van symptomen en het remmen van achteruitgang door de ziekte.

De behandeling bestaat meestal uit fysiotherapie of revalidatietherapie. Door oefeningen en voldoende lichaamsbeweging verminderen de symptomen van de ziekte van Strümpell. Zo zorgen deze behandelingen voor:

- Het verstevigen van de spieren
- Het op lengte houden van de spieren
- Een verbeterde mobiliteit
- Verminderde vermoeidheid
- Beter uithoudingsvermogen
- Minder spierspasmes
- Minder spierverkrampingen

Naast deze behandelingen krijgen mensen op den duur hulpmiddelen om het lopen makkelijker te maken. Denk hierbij aan steunzolen, orthopedische schoenen, krukken of een rolstoel.

Medicatie bij de ziekte van Strümpell

In een later stadium van de ziekte van Strümpell wordt weleens medicatie voorgeschreven om de spierspasmes te onderdrukken zoals botulinetoxine-injecties of baclofen. Echter hebben deze medicijnen vervelende bijwerkingen. Daarom worden ze pas voorgeschreven als de spierspasmes heel erg worden.

Operatie bij de ziekte van Strümpell

Bij ernstige spasticiteit is soms een operatie mogelijk. Een operatie is vooral geschikt voor mensen waarbij de behandelingen niet goed genoeg werken of de bijwerkingen te erg zijn. Een mogelijke chirurgische ingreep is selectieve dorsale rhizotomie. Hierbij snijdt een chirurg bepaalde gevoelszenuwen in de rug door om de spasticiteit in de benen te verminderen.

Verder zijn orthopedische ingrepen mogelijk. Afhankelijk van de klachten kunnen bijvoorbeeld pezen, spieren, gewrichten en de stand van botten gecorrigeerd worden. Overleg met je behandelend arts voor welke behandelmogelijkheden je in aanmerking komt.