Longfibrose

Wat is longfibrose?

Longfibrose is een chronische ziekte waarbij zich bindweefsel vormt in het longweefsel. Hierdoor functioneert het longweefsel minder goed. Je longen nemen hierdoor niet meer genoeg zuurstof op. Dit zorgt op den duur voor kortademigheid en vermoeidheid.

Je longen bestaan uit luchtwegen en longblaasjes. In de longblaasjes vindt de zogenoemde gaswisseling plaats. Kooldioxide uit je lichaam komt vanuit je bloed in de longblaasjes en ingeademde zuurstof komt via de longblaasjes in het bloed. Om deze gaswisseling goed te laten verlopen is het noodzakelijk dat de ingeademde lucht door de wand van de longblaasjes heen kan. Als je longfibrose hebt, vormt er zich bindweefsel in je longen waardoor deze wand dikker en stijver wordt. De ingeademde zuurstof kan de wand niet meer goed passeren en je krijgt minder zuurstof binnen.

 

 

Er zijn meerdere oorzaken van longfibrose bekend. Hieronder zullen de verschillende oorzaken besproken worden:

• Inademen van chemische stoffen, zoals asbest. Als je voor langere tijd giftige stoffen inhaleert, kan dit beschadigingen in het longweefsel veroorzaken. Deze beschadigingen kunnen leiden tot bindweefselvorming.
• Inademen van organische stoffen. Organische stoffen zoals schimmels in vochtig hooi kunnen zorgen voor een allergische reactie. Als je regelmatig last hebt van dit soort allergische reacties, kun je longfibrose krijgen.
• Infecties. Sommige infecties zoals tuberculose kunnen blijvende schade veroorzaken en in zeldzame gevallen longfibrose veroorzaken.
• Medicijnen, waaronder chemotherapie bij kanker. Zelfs jaren na het gebruik, kunnen medicijnen ongewenste bijwerkingen hebben bij mensen die daar gevoelig voor zijn.
• Bestraling. Bestraling van de borstkas kan leiden tot longfibrose. De longfibrose is dan over het algemeen wel beperkt tot het bestraalde gebied.
• Afwijkingen in het afweersysteem. Bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis en sclerodermie kunnen samengaan met longfibrose.
• Sarcoïdose. Bij deze ziekte is er sprake van een ophoping van geactiveerde afweercellen. Dit kan onder andere voorkomen in de longen.
• Genetische afwijking. Er bestaan enkele erfelijke vormen van longfibrose, waaronder het zeldzame Hermansky-Pudlak syndroom.

In de meeste gevallen blijft de oorzaak van longfibrose onbekend en spreken we van idiopathische (=onbekende oorzaak) pulmonale fibrose (IPF).

Longfibrose is een progressieve ziekte, wat inhoudt dat het aantal in de loop der jaren toeneemt. De eerste symptomen van longfibrose zijn vergelijkbaar met die van andere longziektes, waardoor longfibrose moeilijk te herkennen is. De belangrijkste eerste symptomen zijn droge hoest en kortademigheid.
In een later stadium wordt de kortademigheid voor de meeste mensen het grootste probleem. Dagelijkse activiteiten als traplopen, maar bijvoorbeeld ook telefoneren gaan voor steeds meer problemen zorgen.
Behalve problemen met je ademhaling, kunnen je vingers en nagels boller gaan staan als gevolg van chronisch zuurstoftekort. Je kunt verder gewicht verliezen en je sterk vermoeid voelen.

Om de diagnose longfibrose te bevestigen, worden vaak een aantal onderzoeken uitgevoerd. Mogelijke onderzoeken zijn:

• Röntgenfoto van de borst
• Een HRCT-scan (hoge resolutie CT-scan). Een dergelijke scan geeft een 3D-beeld van de longen waarin je een goed overzicht krijgt van de longen.
• Bloedtesten. Met de bloedtesten kunnen de artsen constateren hoeveel zuurstof er aanwezig is in je slagader en kunnen ze wellicht aanwijzingen vinden voor de oorzaak van de longfibrose.
• Longfunctietesten. Bij longfunctietesten moet je door een mondstukje ademen. Dit mondstuk is vervolgens weer verbonden aan een machine en een computer. De uitslag laat zien hoe goed je longen functioneren.
• Bronchoscopie. Met een zogenaamde bronchoscoop kan de arts je longen van binnenuit onderzoeken. Als de arts afwijkingen tegenkomt, kan hij een stukje weefsel uit je longen halen voor onderzoek. Dit geeft geen pijn en is onschadelijk voor de longen.
• Longbiopsie. Tijdens een kijkoperatie kan een stukje longweefsel verwijderd worden voor verder onderzoek.

Er is geen behandeling voor longfibrose bekend waarbij je volledig kunt genezen. De behandeling is daarom gericht op het zo lang en goed mogelijk onder controle houden van de klachten. In sommige gevallen is het verminderen van de achteruitgang al een goed resultaat. Aan de andere kant kan de ziekte ook jarenlang stabiel blijven waardoor behandeling helemaal niet nodig is.

Medicijnen
Als behandeling toch noodzakelijk blijkt, krijg je bij sommige vormen van longfibrose in eerste instantie een hoge dosis corticosteroïden. Deze corticosteroïden verminderen de werking van het immuunsysteem waardoor je minder schade aan je longen krijgt en je ziekte kan stabiliseren. Toch werken deze medicijnen in lang niet alle gevallen.

Voor idiopathische pulmonale fibrose (IPF) bestaan medicijnen die de littekenvorming op de longen tegengaan (fibroseremmers). Deze medicijnen remmen dus de achteruitgang van het longweefsel.

Fysiotherapie en zuurstofbediening bij longfibrose
Fysiotherapie wordt aangeraden aan mensen met longfibrose. Je leert bewegen op een verantwoorde manier en bouwt conditie op. Je kunt hiermee de kwaliteit van leven verbeteren.
Als de benauwdheidsklachten dermate verergeren, kan je arts besluiten om je zuurstofbediening voor te schrijven. Je krijgt dan een zuurstoffles om ieder moment van de dag extra zuurstof in je longen te krijgen. In ernstige gevallen kan het noodzakelijk worden om een longtransplantatie te ondergaan. 

De littekenvorming bij longfibrose gaat niet meer weg, waardoor de klachten in de loop der tijd toenemen. Je levensverwachting kan door longfibrose ook minder worden. Het is belangrijk om te beseffen dat de prognose van longfibrose afhankelijk is van je persoonlijke situatie. Voor specifieke en persoonlijke informatie kun je terecht bij je specialist.