Pemphigus (Blarenkoorts)

Wat is blarenkoorts?

Pemphigus of blarenkoorts is een niet zoveel voorkomende huidziekte die beslist behandeld moet worden, aangezien zij anders onherroepelijk binnen een paar jaar tot de dood leidt. De medische naam er voor is pemphigus en er worden verschillende vormen onderscheiden.

Oorzaken

De oorzaak van blarenkoorts is onbekend. Vermoed wordt dat het een auto-immuunziekte is.

Symptomen

De ziekte komt bijna uitsluitend bij volwassenen voor en wordt gekenmerkt door een vaak sluipend begin van blaarvorming op de slijmvliezen van mond en vagina en daarna slappe blaren op een ogenschijnlijk normale huid. Deze blaren gaan gemakkelijk stuk waardoor grote pijnlijke en open gebieden ontstaan. Wanneer men met de duim over de niet aangetaste huid wrijft, laat deze soms los. Dit is bekend als het Nikolsky-fenomeen. Infecties en verlies van vocht en elektrolyten (zouten) kunnen levensbedreigende complicaties veroorzaken.

Behandeling

De behandeling is er in de eerste plaats gericht op nieuwe blaasjes te voorkomen. Meestal bereikt men dit door het immuunsysteem gedeeltelijk te onderdrukken met orale inname van corticosteroïden zoals prednison, maar het lichaam wordt hierdoor wel gevoelig voor infecties. Gedurende de eerste tien dagen worden corticosteroïden meestal in hoge doses gebruikt, waarna deze langzaam worden verlaagd. Om de ziekte onder controle te houden, dient de patiënt het geneesmiddel mogelijk gedurende enkele maanden of zelfs jaren te gebruiken. Ook andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva), zoals methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine en goudverbindingen, kunnen worden voorgeschreven om zo de dosis corticosteroïden te verlagen.

Speciale verzorging van de huid

De rauwe huidoppervlakken vereisen speciale verzorging, zoals die ook bij patiënten met brandwonden wordt toegepast. Vaak zijn antibiotica en andere geneesmiddelen nodig om infecties in de gebarsten blaasjes te behandelen. Verbanden gedrenkt in vaseline of andere soorten verband dragen bij aan de bescherming van rauwe, nattende delen van de huid.