Sclerodermie

Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een reumatische auto-immuunziekte waarbij bindweefsel dikker wordt of verhardt door een ontstekingsproces. Er bestaan twee vormen van de ziekte:

  • Lokale sclerodermie. Deze vorm van sclerodermie beperkt zich tot de huid. Een vorm van hiervan is morfea sclerodermie.
  • Systemische sclerodermie. Deze vorm heeft naast effect op de huid ook effect op de inwendige organen, die hierdoor slechter gaan werken.

Sclerodermie komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Het is een ziekte die zich meestal tussen het 30ste en 50ste levensjaar openbaart. Sclerodermie is een chronische ziekte, het gaat dus niet meer over.

Levensverwachting

De levensverwachting van mensen met de lokale vorm van sclerodermie verschilt vrijwel niet van gezonde mensen. Bij systemische sclerose is de levensverwachting lager, afhankelijk van de mate waarin de organen zijn aangetast. 70% van de patiënten met lichte systemische sclerose overleeft 10 jaar. Dit is minder wanneer de sclerose ernstiger is of verder gevorderd is.

Net als bij veel andere auto-immuunziekten, is het niet bekend wat de oorzaak van sclerodermie is. Mogelijk speelt erfelijkheid een rol. Blootstelling aan stoffen zoals vinylchloride, siliciumstof en vermengde koolzaadolie kunnen leiden tot sclerodermie-achtige aandoeningen. Ook het gebruik van bleomycine, een middel dat gebruikt wordt bij chemotherapie, kan sclerodermie-achtige aandoeningen veroorzaken.

Bij morfea

Morfea, een lokale vorm van sclerodermie wordt gekenmerkt door ontstekingssymptomen (roodheid, zwelling en pijn) die leiden tot verdikking of verharding van de huid. Het Raynaud-fenomeen, dat ook kenmerkend is voor de auto-immuunziekte syndroom van Sjögren, komt vaak voor. Hierbij worden de vingers of tenen plotseling zeer bleek en beginnen te tintelen of doof worden als reactie op koude of emotionele verwarring. Kenmerkend zijn de kleurveranderingen naar rood, wit of blauw die hierbij optreden.

Bij voortschrijdende sclerodermie

Wanneer sclerodermie voortschrijdt, wordt de huid strak, glimmend en donkerder dan normaal. De gezichtshuid wordt strakker, wat kan leiden tot een maskerachtig gezicht. Er verschijnen spinnenvaatjes (teleangiëctasie) op de vingers, borst, gezicht, lippen en tong. Verder kunnen er bobbels, bestaande uit calcium, ontstaan op je vingers, bij je gewrichten en andere benige delen van je lichaam.

Bij systemische sclerose

Bij systemische sclerose kan naast aantasting van je huid, ook brandend maagzuur optreden als gevolg van beschadiging aan de slokdarm. Net als bij het syndroom van Sjögren, een reumatische aandoening, kunnen bij sclerodermie slikklachten voorkomen. Ook de nieren, het hart en de longen kunnen beschadigd raken door littekenvorming, deze organen gaan hierdoor slechter werken.

Het stellen van de diagnose sclerodermie is vaak lastig. Dit komt doordat In de beginperiode van de ziekte de klachten vaak nog erg vaag zijn. Huidklachten kunnen bijvoorbeeld ontbreken. Je arts baseert zich bij een diagnose daarom niet alleen op huidonderzoek en je klachten, maar hij doet ook bloedonderzoek en maakt röntgenfoto’s. Bij sclerodermie kun je bepaalde antistoffen in je bloed hebben. Deze kunnen met bloedonderzoek worden aangetoond. Röntgenfoto’s worden gemaakt om te kijken of je kalkafzettingen op je vingertoppen en tenen hebt, een belangrijke aanwijzing voor de ziekte. Andere onderzoeken die nog gedaan kunnen worden, zijn:

  • Hiermee worden de haarvaten in het nagelbed van je vingers beoordeeld.
  • CT-scan. Bijvoorbeeld om vast te stellen of je kleine longblaasjes ontstoken zijn.
  • Hartecho
  • Hartfilmje
  • Longfunctieonderzoek
  • Slokdarmdruktest

Sclerodermie kan niet genezen worden en de ziekte verloopt bij iedereen anders. De behandeling van sclerodermie is daarom niet voor iedere patiënt hetzelfde, maar bestaat in het algemeen uit de volgende delen:

  • Ten eerste wordt geprobeerd om het overactieve immuunsysteem af te remmen door middel van medicijnen zoals corticosteroïden, penicillamine, en methotrexaat.
  • Het Raynaud-fenomeen kan behandeld worden door het opwarmen van de handen of voeten om beschadigingen aan de huid te voorkomen.
  • Verder bestaat de behandeling van systemische sclerodermie vooral uit het behandelen van de aangedane organen. Brandend maagzuur kan verminderd worden door het gebruik van omeprazol. Wanneer longen en nieren aangedaan zijn, wordt cyclophosphamide gebruikt.

Bewegen

Bewegen is erg belangrijk als je een reumatische aandoening, zoals sclerodermie, hebt. Het is gezond voor je omdat het je spieren sterk houdt en je conditie op peil.

Fysiotherapie

Ook een oefen- of een fysiotherapeut kan je helpen met bewegen. Oefeningen kunnen je helpen beperkingen te verminderen.