Ziekte van Kahler (Multipel Myeloom)

Wat is de ziekte van Kahler?

In het kort:

  • De ziekte van Kahler is een vorm van beenmergkanker en wordt veroorzaakt door plasmacellen die kwaadaardig worden.
  • De medische term voor deze aandoening is multipel myeloom.
  • De ziekte van Kahler komt met name voor bij mensen boven de vijftig jaar.
  • Mogelijke oorzaken voor deze aandoening zijn blootstelling aan straling en een van de herpesvirussen (HHV-8).
  • Veelvoorkomende symptomen zijn pijn in de botten, bloedarmoede, verstoorde nierfunctie en gevoeligheid voor infecties.
  • Er wordt over smouldering (smeulend) multipel myeloom gesproken als de ziekte wel aanwezig is, maar er nog geen symptomen zijn waargenomen.
  • Aan de hand van bloedonderzoek, röntgenfoto’s en scans, urineonderzoek en een monster van je beenmerg kan de ziekte worden gediagnosticeerd.
  • De ziekte van Kahler is niet te genezen. Door middel van chemotherapie, stamceltransplantatie en bestraling kan de ziekte wel worden geremd.

Over de ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler (de officiële, medische term is multipel myeloom) is een vorm van beenmergkanker die veroorzaakt wordt door plasmacellen (een bepaald type witte bloedcellen) die plotseling kwaadaardig worden. De ziekte van Kahler komt voornamelijk voor bij mensen boven de vijftig jaar.

Kwaadaardige plasmacellen (myelomen)

Plasmacellen zitten vooral in het beenmerg en produceren daar afweerstoffen die vechten tegen virussen en bacteriën. Beenmerg is zacht, sponsachtig weefsel dat binnenin veel botten in je lichaam zit. Normaalgesproken zijn plasmacellen zo’n één procent van de cellen in het beenmerg. Bij de ziekte van Kahler zijn groepen kwaadaardige plasmacellen (myelomen) echter tot wel negentig procent van de cellen in het beenmerg.

Bij de ziekte van Kahler vormen myelomen op verschillende plekken in het beenmerg plekken waar zij zich vermeerderen, zogenoemde haarden. Er komen steeds meer haarden bij van deze kwaadaardige plasmacellen (multipel myeloom) die de gezonde plasmacellen in het beenmerg verdrukken. Aangezien de gezonde plasmacellen verantwoordelijk zijn voor je afweersysteem, word je dus vatbaarder voor infecties.

Daarnaast verstoren de myelomen de bouw van andere bloedcellen: rode bloedcellen die zuurstof vervoeren, trombocyten die voor de bloedstolling zorgen en witte bloedcellen die vechten tegen infecties. Ook zorgen myelomen ervoor dat botten sneller worden afgebroken dan opgebouwd.

De kwaadaardige plasmacellen produceren daarnaast grote hoeveelheden abnormale afweerstoffen. Deze eiwitten kunnen zich ophopen in je nieren. Samen met kalk uit je afgebroken botten kan dit tot nierbeschadiging leiden. Ook kunnen de eiwitten neerslaan op andere organen, zoals je hart. Dit heet amyloïdose en kan de werking van de aangeslagen organen negatief beïnvloeden.

De ziekte van Kahler wordt veroorzaakt door plasmacellen die ongecontroleerd beginnen te groeien in het beenmerg. Hoe het komt dat deze plasmacellen kwaadaardig worden, is vooralsnog onduidelijk. Blootstelling aan straling en oplossingsmiddelen worden als mogelijke oorzaak gezien. Ook speelt mogelijk een van de herpesvirussen (HHV-8) een rol bij deze aandoening.

De volgende symptomen komen vaak voor bij de ziekte van Kahler:

  • Pijn in de botten en spontane botbreuken
  • Kan gepaard gaan met vermoeidheid
  • Bloedingen door een tekort aan trombocyten die voor bloedstolling zorgen
  • Gevoeligheid voor infecties
  • Verhoogd kalkgehalte in het bloed door botafbraak
  • Verstoorde nierfunctie of beschadigde nieren door het verhoogde kalk- en eiwitgehalte in het bloed
  • Beschadigde zenuwwortels of ruggenmerg door het ingroeien of doorgroeien van plasmacellen vanuit aangetaste wervels

Smouldering multipel myeloom

Sommige mensen vertonen geen symptomen, terwijl ze wel de ziekte van Kahler hebben. Dan wordt de aandoening ook wel smouldering (smeulend) multipel myeloom genoemd. Dit is een vroeg stadium van de ziekte van Kahler. Er zijn al myelomen aanwezig in het beenmerg en de kans is groot dat de ziekte van Kahler eruit ontstaat. Doordat je geen symptomen vertoont, wordt smouldering multipel myeloom alleen bij toeval ontdekt. Na diagnose smouldering multipel myeloom wordt meestal afgewacht hoe de ziekte ontwikkelt en ga je regelmatig op controle bij een arts. Je kunt dan tijdig worden behandeld wanneer dat nodig is.

Vermoedt je huisarts dat je multipel myeloom hebt, dan verwijst hij of zij je door naar de oncoloog. De oncoloog voert dan verschillende onderzoeken uit om vast te stellen hoe agressief de kwaadaardige plasmacellen zich gedragen. Onderzoeken bij de ziekte van Kahler kunnen bestaan uit:

  • Een uitgebreid bloedonderzoek in een laboratorium.
  • Meerdere röntgenfoto’s, een CT-scan, MRI-scan en/of PET-scan van je botten. Hierop zijn de haarden te zien waar myelomen zich bevinden.
  • Urineonderzoek om te controleren op het afwijkende eiwit. Soms wordt de urine van een etmaal verzameld en onderzocht.
  • Hierbij wordt onder lokale verdoving beenmerg uit je bekken afgenomen en een heel klein stukje bot weggehaald en onder de microscoop onderzocht.
  • Als blijkt dat de nieren zijn aangetast, is het soms nodig om een stukje nier weg te halen voor onderzoek.

De ziekte van Kahler is niet te genezen, maar er bestaan wel diverse behandelmethoden en geneesmiddelen om de verspreiding van de ziekte van Kahler (multipel myeloom) in het lichaam te vertragen of de (tijdelijk) te stoppen.

Soms kan het zijn dat de ziekte van Kahler wordt vastgesteld, maar dat er toch wordt gewacht met het behandelen ervan. De arts beoordeelt jouw persoonlijke situatie.

Chemotherapie

Als blijkt dat de myelomen zich hebben verspreid in je lichaam, wordt er (afhankelijk van je leeftijd en de agressiviteit van de kankercellen) meestal gekozen voor chemotherapie. Chemotherapie wordt vaak aangevuld met andere medicijnen, zoals prednison of dexamethason (ontstekingsremmende hormonen). Het laatste medicijn is een krachtigere variant van prednison en werkt sterk tegen myelomen. Soms worden onderdrukkers van het immuunsysteem (en dus deling van de kwaadaardige plasmacellen) toegevoegd aan de behandeling.

Stamceltransplantatie

Stamceltransplantatie is samen met chemotherapie een standaardonderdeel van de behandeling van de ziekte van Kahler. Stamcellen worden verzameld uit je eigen bloed of het bloed van een donor. Na de chemokuren volgt een extra intensieve chemotherapie. Deze chemobehandeling vernietigt naast zieke cellen ook andere gezonde cellen in de beenmergholte. Vervolgens kan de stamceltransplantatie worden gedaan waarbij gezonde, goedwerkende stamcellen worden ingebracht in je bloed. Zij begeven zich naar de beenmergholte waar zij binnen ongeveer drie weken nieuw beenmerg en nieuwe bloedcellen vormen. Doordat je immuunsysteem is platgelegd door het vernietigen van al je stamcellen heeft de transplantatie grotere kans om aan te slaan.

Bestraling

Bestraling bij de ziekte van Kahler is een behandeling voor specifieke plekken waar veel myelomen zijn, zogenoemde haarden. Bestraling is een heel gerichte behandeling. Daarom wordt het vaak gebruikt ter behandeling van een haard in de buurt van het ruggenmerg, om te voorkomen dat de myelomen doorgroeien in de zenuwen. Door de haarden te verkleinen helpt bestraling tegen de (bot)pijn en kan het helpen tegen de verspreiding van de ziekte door de rest van het lichaam.

Levensverwachting

De meeste patiënten met de ziekte van Kahler reageren goed op de behandelingen, maar vaak keert de ziekte in heftigere vorm terug en blijkt dan ongeneeslijk. De behandelingen zijn er dan opgericht het leven te verlengen. Met de genoemde stamceltransplantatie wordt echter veel vooruitgang geboekt. Dankzij stamceltransplantatie zijn sommige patiënten meerdere jaren (tot wel tien jaar) ziektevrij. De agressiviteit van deze vorm van kanker varieert echter bij elke patiënt en daarmee ook de individuele prognose.