Ziekte van Sprengel

Wat is de ziekte van Sprengel?

De ziekte van Sprengel, ook wel Sprengel Anomalie, Sprengel's Deformity en Sprengel's Shoulder genoemd, is een aangeboren aandoening van de schouderbladen. Bij de ziekte van Sprengel ontwikkelen de schouderbladen van de foetus zich niet voldoende.

Normaal gesproken daalt het schouderblad van de foetus in de derde maand van de zwangerschap naar de normale positie. Bij mensen met de ziekte van Sprengel is het schouderblad niet goed gedaald en zit daardoor hoger op de rug, hierdoor is er een bult in de nek te zien. Ook de spieren bij de schouder kunnen bij mensen met de ziekte van Sprengel slap zijn.

Oorzaken

De ziekte van Sprengel is meestal niet erfelijk. Wel blijkt deze ziekte meer voor te komen bij meisjes dan bij jongens. De ziekte van Sprengel kan samengaan met het Klippel Feil Syndroom en scoliose. Soms gaat de ziekte van Sprengel samen met nier- en hartklachten.

Symptomen

Het is voor mensen met de ziekte van Sprengel niet pijnlijk om de schouderbladen te bewegen. Maar door de andere positie van de schouderbladen kunnen ze wel beperkingen in hun bewegingen ervaren.

Diagnose

De diagnose kan door middel van een röntgenfoto gesteld worden. Afhankelijk van de ernst van de aandoening kan besloten worden tot een operatieve correctie van de schaderblad stand.