Ziekte van Von Willebrand

Wat is de ziekte van Von Willebrand?

De ziekte van Von Willebrand is een bloedstollingsziekte, net zoals hemofilie. Bij de ziekte van Von Willebrand stoppen bloedingen niet zo snel als eigenlijk zou moeten. Mensen met de ziekte van Von Willebrand hebben dus sneller last van bloeduitstortingen en blauwe plekken en hebben meer bloedverlies bij een verwonding.

Daarmee is Von Willebrand de meest voorkomende stollingsstoornis. Echter kan de ziekte in verschillende gradaties voorkomen en heeft slechts één op de 10.000 mensen ook daadwerkelijk klachten door de ziekte van Von Willebrand. In tegenstelling tot de soortgelijke aandoening hemofilie komt de ziekte van Von Willebrand evenveel bij mannen als bij vrouwen voor.

 

 

De oorzaak van de ziekte van Von Willebrand is het ontbreken van of het tekort aan een stollingsfactoreiwit. Dit stollingsfactoreiwit wordt de Von Willebrand factor genoemd. De Von Willebrand factor zit in het bloedplasma, in bloedvatwanden en is een voorraadje aanwezig in de bloedplaatjes. De Von Willebrand factor zorgt er normaal gesproken voor dat bij het oplopen van een wondje de bloedplaatjes vastkleven aan de bloedwand. Daarnaast zorgt het ervoor dat bloedplaatjes aan elkaar klonteren zodat ze een soort kurk vormen die de wond afsluit. Omdat deze stollingsfactor deels of geheel ontbreekt bij de ziekte van Von Willebrand duurt het langer dan normaal voordat bloedingen stoppen.

Er zijn drie types van de ziekte van Von Willebrand te onderscheiden:

  • Type 1: er is sprake van een lager niveau stollingsfactor. Dit type komt bij 75% van de gevallen voor.
  • Type 2: verminderde werking van stollingsfactor hierdoor duren bloedingen langer dan normaal.
  • Type 3: geen stollingsfactor aanwezig en is zeer zeldzaam.

De ziekte van Von Willebrand is een erfelijke ziekte en wordt dus van ouders op kind doorgegeven. In enkele gevallen is er sprake van een spontane mutatie in het DNA. Dit betekent dat door een foutje in het DNA de Von Willebrand factor niet goed of helemaal niet wordt aangemaakt.

De symptomen van de ziekte van Von Willebrand zijn niet voor iedereen gelijk. Dit komt omdat de bloedziekte in verschillende types voorkomt. Iemand met type 1 van de ziekte van Von Willebrand merkt misschien nooit dat hij de ziekte heeft.

De meest voorkomende symptomen van de ziekte van Von Willebrand zijn:

  • Blauwe plekken
  • Bloedneuzen
  • Bloedend tandvlees
  • Slijmvliesbloedingen
  • Hevige menstruaties
  • Nabloeden na een bevalling
  • Hogere kans op nabloedingen na een operatie of tandartsbezoek
  • Spier- en gewrichtsbloedingen

De symptomen van de ziekte van Von Willebrand zijn in sommige periodes heviger dan ander periodes. Dit heeft onder andere te maken met hormonale schommelingen, stress en eventuele infecties. Deze kunnen er namelijk voor zorgen dat het lichaam meer Von Willebrand factor aanmaakt dan normaal of dat de voorraadjes in het bloedvatenstelsel ontstaan.

Om de diagnose ziekte van Von Willebrand te stellen, doet de arts eerst een lichamelijk onderzoek. Hierbij kijkt de arts of er vaak sprake is van bloedingen in de neus, keel en mond. Verder wordt er bij vrouwen gekeken naar de hoeveelheid bloedverlies tijdens de menstruatie. Naast een lichamelijk onderzoek wordt er ook een bloedonderzoek gedaan. Met dit onderzoek meten ze de hoeveelheid en de werkzaamheid van de Von Willebrandfactor in het bloed.

De behandeling van de ziekte van Von Willebrand hangt af van het type. Bij iemand met type 1 Von Willebrand is er meestal geen behandeling nodig. Er moet dan alleen meer rekening gehouden worden tijdens chirurgische ingrepen en tandartsbezoeken. Bij tandartsbezoeken wordt van tevoren vaak neusspray met het medicijn desmopressine gebruikt. Dit zorgt ervoor dat de voorraadjes stollingsfactor vrijkomen in de bloedcirculatie.

Een matige-ernstige of een ernstige vorm van de ziekte van Von Willebrand wordt behandeld door het toedienen van stollingsfactoren. Een stollingsfactor is kunstmatig of afkomstig van donoren. Deze stollingsfactoren worden meestal in een speciaal hemofiliebehandelcentrum toegediend.

Menstruatiebloedingen

Bij vrouwelijke patiënten kan door het gebruik van de ´pil´ een vermindering van de ernst van menstruatiebloedingen worden bereikt. Het gebruik van het geneesmiddel Cyklokapron heeft een gunstig effect bij slijmvliesbloedingen in de neus of de mond en bij menstruatie. Cyklokapron en DDAVP mogen niet gebruikt worden tijdens de zwangerschap en bij nierbloedingen.

Geen aspirine, wel paracetamol

Mensen met de ziekte van Von Willebrand wordt het gebruik van acetosal (acetylsalicylzuur, aspirine) bevattende pijnstillers ten sterkste afgeraden. Dit omdat deze pijnstillers een ongunstige werking op de bloedplaatjes en dus op de bloedstolling uitoefenen. Daarvoor in de plaats is het beter, dat men paracetamol als pijnstillers gebruikt.