De behandeling van de ziekte van Von Willebrand hangt af van het type. Bij iemand met type 1 Von Willebrand is er meestal geen behandeling nodig. Er moet dan alleen meer rekening gehouden worden tijdens chirurgische ingrepen en tandartsbezoeken. Bij tandartsbezoeken wordt van tevoren vaak neusspray met het medicijn desmopressine gebruikt. Dit zorgt ervoor dat de voorraadjes stollingsfactor vrijkomen in de bloedcirculatie.
Een matige-ernstige of een ernstige vorm van de ziekte van Von Willebrand wordt behandeld door het toedienen van stollingsfactoren. Een stollingsfactor is kunstmatig of afkomstig van donoren. Deze stollingsfactoren worden meestal in een speciaal hemofiliebehandelcentrum toegediend.
Menstruatiebloedingen
Bij vrouwelijke patiënten kan door het gebruik van de ´pil´ een vermindering van de ernst van menstruatiebloedingen worden bereikt. Het gebruik van het geneesmiddel Cyklokapron heeft een gunstig effect bij slijmvliesbloedingen in de neus of de mond en bij menstruatie. Cyklokapron en DDAVP mogen niet gebruikt worden tijdens de zwangerschap en bij nierbloedingen.
Geen aspirine, wel paracetamol
Mensen met de ziekte van Von Willebrand wordt het gebruik van acetosal (acetylsalicylzuur, aspirine) bevattende pijnstillers ten sterkste afgeraden. Dit omdat deze pijnstillers een ongunstige werking op de bloedplaatjes en dus op de bloedstolling uitoefenen. Daarvoor in de plaats is het beter, dat men paracetamol als pijnstillers gebruikt.