Wat is de ziekte van Wegener?
In het kort:
- De ziekte van Wegener (tegenwoordig GPA genoemd) is een zeldzame en chronische auto-immuunziekte.
- Ophopingen van ontstoken cellen zorgen ervoor dat verschillende organen en het zenuwstelsel worden aangetast.
- Symptomen kunnen zijn: verkoudheid, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid en gewrichtsklachten. Ook komen vaak infecties aan de bovenste luchtwegen voor.
- De diagnose van de ziekte van Wegener wordt niet snel gesteld, omdat individuele symptomen vaak worden herkend als een andere aandoening, en omdat de ziekte erg zeldzaam is.
- Door een behandeling met medicatie is de ziekte van Wegener onder controle te houden.
Over de ziekte van Wegener (GPA)
De ziekte van Wegener is genoemd naar de Duitse patholoog Friedrich Wegener (1907-1990), die deze ziekte in 1939 voor het eerst beschreef. Tegenwoordig wordt het ook wel GPA (Granulomatose met Polyangiitis) genoemd. De ziekte van Wegener is een chronische en zeldzame auto-immuunziekte, waarvan de oorzaak onbekend is.
Bij de ziekte van Wegener manifesteren ontstekingen zich in meerdere organen. De bloedvatontstekingen kunnen ervoor zorgen dat bloedvaatjes en weefsels afsterven (necrose). Door ophopingen van deze ontstoken cellen (granulomen) worden de nieren vaak aangetast, evenals de huid, ogen, gewrichten, het centraal-en perifeer zenuwstelsel en maag- en darmkanaal.
Vorm van vasculitis (primaire systeemvasculitis)
De ziekte van Wegener is een vorm van vasculitis, ook wel een primaire systeemvasculitis genoemd. Primaire systeemvasculitis betekent dat de oorzaak onbekend is (primair), dat de ontsteking voorkomt in het hele lichaam (systeem), en dat het gaat om ontstekingen van de wanden van de kleine bloedvaten met ontsteking van weefsels als gevolg (vasculitis).