Carcinoïd syndroom (Carcinoïd tumor)

Wat is het carcinoïd syndroom?

Het carcinoïd syndroom is een patroon van klachten dat het gevolg is van carcinoïd tumoren. Carcinoïd betekent 'lijkend op carcinoom', de medische term voor een bepaald type kwaadaardige tumor. Carcinoïd tumoren zijn klein en groeien langzaam, maar zijn wel kwaadaardig. Kwaadaardig wil zeggen dat de tumorcellen ongeremd groeien, in omliggende weefsels kunnen doorgroeien en kunnen uitzaaien naar andere delen van je lichaam.

Carcinoïd tumoren ontstaan bijna altijd in delen van het maag-darmkanaal en soms in de longen. Wanneer de tumor in je maag-darmkanaal zit, worden de geproduceerde stoffen gefilterd door je lever en ervaar je nog geen klachten. Pas als er uitzaaiingen zijn naar je lever of andere lichaamsdelen, of wanneer de oorspronkelijke tumor in je longen zit, komen de stoffen vrij in je bloedbaan en kan het carcinoïd syndroom ontstaan.

Carcinoïd syndroom ontstaat door het vrijkomen van de door de tumor(en) geproduceerde stoffen in je bloedbaan. Het gaat om stoffen als serotonine, bradykinine, histamine en prostaglandines. Deze stoffen zorgen onder andere voor verwijding van je bloedvaten.

Hoe het komt dat iemand een carcinoïd tumor ontwikkelt is niet bekend, ook niet waarom sommige mensen met zo’n tumor carcinoïd syndroom krijgen en anderen niet.

Bij carcinoïd syndroom worden de volgende kenmerkende symptomen gezien:

• Aanvallen van blozen in je gezicht, armen en hals. De aanvallen duren meestal enkele minuten. Dit fenomeen wordt ‘flushing’ genoemd.
• Darmkrampen en diarree
• Astma-achtige aanvallen
• Misselijkheid en braken
• Migraine-achtige klachten
Door de aanwezigheid van de door de tumor geproduceerde stoffen kunnen na langere tijd ook de volgende klachten optreden:
• Hartfalen door verbindweefseling van je hartkleppen
• Buikpijn door verbindweefseling van je buikwand

Een ernstige complicatie is de carcinoïd crisis waarbij een lang aanhoudende, intense ‘flushing’ aanval ontstaat. Dit gebeurt in combinatie met diarree, sufheid (die zelfs kan overgaan tot coma), een snelle hartslag, een verstoorde bloeddruk en hartritmestoornissen. Dit is een potentieel levensbedreigende situatie.

De diagnose carcinoïd syndroom wordt gesteld op basis van de klachten in combinatie met een aantal testen. Allereerst kan je urine worden getest op de aanwezigheid van het afbraakproduct van serotonine, namelijk 5-HIAA. Met echografie of een CT-scan kunnen tumoren en uitzaaiingen opgespoord worden. Ook kan er een zogenaamde octreotide scan worden gemaakt waarbij een radioactieve stof wordt toegediend die ophoopt bij het tumorweefsel, op die manier kan de locatie hiervan worden bepaald.

 

De meest effectieve behandeling van carcinoïd syndroom is het operatief wegnemen van het carcinoïde weefsel uit het lichaam. Dit kan echter een grote operatie zijn en is niet bij iedereen mogelijk. Als het niet mogelijk is om al het tumorweefsel te verwijderen, kan het soms alsnog zinvol zijn om zoveel mogelijk weg te halen, om de klachten te verminderen. De ziekte is dan niet te genezen.
Tevens kan met medicatie de symptomen van het carcinoïd syndroom bestreden worden. Voorbeelden hiervan zijn octreotide of loperamide om de diarree te remmen. Ook hiervoor geldt dat de onderliggende ziekte aanwezig blijft.

 

Carcinoïd tumoren groeien langzamer dan carcinomen en geven daardoor een betere levensverwachting. De levensverwachting is afhankelijk van de plaats van de tumor en de eventuele uitzaaiingen. Een tumor in de blindedarm geeft de beste prognose, doordat deze relatief gemakkelijk te opereren is. Wanneer de tumor is uitgezaaid naar andere plekken van je lichaam en er veel tumorweefsel bestaat, neemt de levensverwachting snel af.