Dit syndroom kan aangeboren zijn (kleurverlies van de iris), maar kan ook ontstaan zonder aanwijsbare oorzaak. De oorzaak moet gezocht worden in een beïnvloeding van het centrale neuron van de hypothalamus naar een centrum in het halsmerg of een beïnvloeding van bepaalde zenuwcentra door bijvoorbeeld een longtumor, halschirurgie of een halsslagaderafsluiting.
De kenmerken zijn: pupilvernauwing, licht hangend ooglid en onvermogen om te transpireren van het bovenste deel van het lichaam.