1. Startpagina SZF
  2. Gezondheidsencyclopedie
  3. H
  4. Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Wat is het hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Het hypoplastische linkerhartsyndroom is een aangeboren hartafwijking waarbij de linker harthelft onderontwikkeld (hypoplastisch) is.

Een gezond volwassen hart

Een gezond volwassen hart heeft vier ruimtes, twee kamers en twee boezems. Verder zijn er vier kleppen om te zorgen dat het bloed de juiste kant opgaat en niet terug kan stromen. Aan iedere kamer is een boezem verbonden.

Tussen de linker- en de rechterhelft van je hart zit een schot wat ervoor zorgt dat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed niet mengen. Zuurstofarm bloed vanuit je lichaam komt via de onderste holle ader in de rechterboezem terecht. Vanuit de rechterboezem gaat het naar de rechterkamer. De rechterkamer stuurt het vervolgens naar de longen.

In de longen komt er zuurstof in je bloed. Dit bloed komt vervolgens via je linkerboezem in je linkerkamer. Vanuit je linkerkamer gaat het weer naar je lichaam. Je hebt dus:

- Een longcirculatie of klein bloedsomloop: hart-longen-hart.
- Een lichaamscirculatie of grote bloedsomloop: hart-lichaam-hart.

Een hypoplastisch hart

Een baby kan in de buik van de moeder niet zelf ademen. Om te zorgen dat je kindje toch de benodigde zuurstof krijgt, zijn er twee ‘kortsluitingen’ in de bloedsomloop van je kindje aanwezig:

  • Een opening tussen de twee boezems. Deze opening wordt ook wel het foramen ovale genoemd.
  • Een verbinding tussen de longslagader en de lichaamsslagader. Deze verbinding wordt ook wel de ductus arteriosus genoemd.

Bij een pasgeboren baby zijn deze beide kortsluitingen nog aanwezig, maar binnen enkele dagen of enkele weken verdwijnen ze. De verbinding tussen de longslagader en lichaamsslagader groeit dicht en de opening wordt kleiner.

Bij kinderen met een hypoplastisch linkerhart, is de linkerkant van het hart en de lichaamsslagader niet volgroeit. De klep tussen de linkerboezem en linkerkamer is klein of zit helemaal dicht. Bloed uit de longen kan dus wel in de (te kleine) linkerboezem komen, maar niet verdergaan naar de linkerkamer en de aorta. Dit is levensgevaarlijk. Een pasgeboren baby heeft gelukkig twee kortsluitingen waardoor zuurstofrijk bloed toch in de lichaamscirculatie terecht komt. Deze twee kortsluitingen houden het kind de eerste week na de geboorte in leven. Maar zodra de kortsluitingen verdwijnen, ontstaan er problemen.

De precieze oorzaak van het hypoplastich linkerhartsyndroom is niet bekend. Wel is duidelijk dat het probleem ontstaat bij de ontwikkeling van het hart.

Aan een pasgeboren baby kun je niet zien dat het een hypoplastisch linkerhart heeft. De eerste verschijnselen treden pas op als de ‘kortsluitingen’ verdwijnen. De symptomen die passen bij een hypoplastisch linkerhart zijn:

• Het kind wordt een paar dagen na de geboorte bleek of blauw
• Het kind gaat een paar dagen na de geboorte slecht drinken
• Het kind zweet tijdens het drinken
• Het kind laat zien dat het zich niet lekker voelt

Als je deze symptomen en verschijnselen herkent, moet je zo snel mogelijk contact opnemen met je huisarts.

Als een arts de eerder genoemde symptomen hoort, zal hij proberen om met een stethoscoop naar het hartje van het kind te luisteren. Als er een hartruis is, dan wijst dit op aangeboren hartafwijkingen. Als er geen hartruis is, wordt er eerder aan een ernstige infectie gedacht. Het probleem hierbij is dat je bij een hypoplastisch linkerhart juist géén hartruis hoort, terwijl dit bij andere hartafwijkingen wel het geval is. Een volgend onderzoek kan een echografie zijn. Dit onderzoek maakt gebruik van geluidsgolven en kan een hypoplastisch linkerhart wél aantonen.

Als de diagnose hypoplastisch linkerhart is gesteld, wordt het kind direct behandeld met prostaglandine. Dit medicijn zorgt ervoor dat de verbinding tussen de longslagader en de lichaamsslagader weer geopend wordt. Hoewel het bloed niet de gebruikelijke route neemt, wordt het lichaam op deze manier wel voorzien van zuurstofrijk bloed. Het kind kan weer bijkomen.

Operaties
Hiermee houdt de behandeling niet op. Het linkerhart is noodzakelijk om het gehele lichaam van bloed te voorzien. De longcirculatie heeft in principe geen grote pomp nodig. Een grotere linkerboezem maken en een nieuwe linkerkamer maken is niet mogelijk. Daarom wordt ervoor gekozen om met een drietal operaties de longcirculatie om te leiden en de rechterkamer de functie van de linkerkamer te laten vervullen. De rechterkamer is dan verantwoordelijk zijn voor het pompen van het bloed door het lichaam.

De eerste operatie moet vrij snel na de geboorte plaatsvinden. Tijdens deze operatie wordt de bloedsomloop zo gestuurd dat de rechterkamer de functie kan vervullen van zowel de rechter- als de linkerkamer. Na de tweede operatie hoeft de rechterkamer nog maar de helft van de bloedsomloop naar de longen te regelen. De derde operatie zorgt ervoor dat het bloed zonder verdere hulp van het hart door de longen stroomt. Het rechterhart vervult nu alleen nog de functies van het linkerhart. Het linkerhart kan en hoeft dus niets te doen.

Prognose
Hoewel de operaties het leven van het kind op de korte termijn redden, kan het hart op de lange termijn alsnog voor problemen zorgen. Bij inspanning kan het hart problemen opleveren. Uiteindelijk kan zelfs een harttransplantatie nodig zijn. Verder kan er voordat de diagnose gesteld is, al hersenschade ontstaan zijn. Ook tijdens en na de eerste operatie kan er nog hersenschade optreden. Wat de precieze gevolgen hiervan zijn, is afhankelijk van de mate en locatie van de schade in de hersenen.