1. Startpagina SZF
  2. Gezondheidsencyclopedie
  3. S
  4. Stevens Johnson syndroom (SJS)

Stevens Johnson syndroom (SJS)

Wat is het Stevens-Johnson syndroom?

Het Stevens Johnson syndroom (SJS), is een zeldzame ziekte waarbij grote stukken slijmvlies en huid loslaten. Voorbeelden van betrokken slijmvliezen zijn:

  • Lippen
  • Tong
  • Tandvlees
  • Gehemelte
  • Wangslijmvlies
  • Ogen
  • Geslachtsdelen
  • Anus

Stevens Johnson syndroom is een vorm van erythema exsudativum multiforme (EEM). EEM is een huidziekte die abrupt ontstaat en meestal ook weer uit zichzelf geneest. De naam betekent letterlijk ‘rode veelvormige huidontsteking’. De ziekte begint meestal bij volwassenen onder de 40 jaar.

EEM kan voorkomen in twee varianten:

  • EEM minor: je slijmvliezen (meestal) zijn niet aangedaan.
  • EEM major: twee of meer slijmvliesgebieden zijn aangedaan (meestal mond, ogen, geslachtsdelen en/of anus)

Vervolgens wordt gekeken naar het percentage van je lichaamsoppervlak dat betrokken is bij de huidziekte. Een EEM major kan dan verdeeld worden in:

  • Stevens Johnson syndroom: als minder dan 10% van het huidoppervlak is aangedaan.
  • Stevens Johnson syndroom of Toxisch epidermale necrolyse (TEN): Als tussen 10% en 30% is aangedaan.
  • TEN: als meer dan 30% van het lichaamsoppervlak is aangetast.

Het Stevens Johnson syndroom moet niet worden verward met het staphylococcal scalded skin sydnroom (SSSS). Deze ziekte wordt veroorzaakt door een bacterie uit de Stafylokokkenfamilie. Hoewel ook bij deze ziekte stukken huid kunnen loslaten, komt de infectie vrijwel altijd voor bij kinderen onder de 6 jaar. Boven deze leeftijd SSSS krijgen is zeer zeldzaam. Bovendien is bij deze ziekte alleen de huid aangedaan en hebben onderliggende organen maar ook slijmvliezen geen problemen.

In de meeste gevallen blijft de oorzaak van het Stevens Johnson syndroom onbekend. In de andere gevallen zijn de mogelijke oorzaken:

  • Infecties door virussen. Bijvoorbeeld Herpes Simplex, HIV, Hepatitis B, Pfeiffer, Mazelen.
  • Infecties door bacteriën. Bijvoorbeeld tyfus, difterie, syfilis of TBC.
  • Een malaria-infectie
  • Schimmelinfecties
  • Een reactie op geneesmiddelen (ook bij de apotheek verkrijgbare medicatiezoals ibuprofen, welke in de groep van de NSAID's valt)
  • Als resultaat van andere ziekten. Bijvoorbeeld Lupus, huidkanker, leukemie.
  • Zwangerschap

  • De symptomen van het Stevens Johnson syndroom komen vaak plotseling opzetten. De huidproblemen beginnen met één of meer ronde rode vlekken. Deze vlekken gaan over in typische ringvormen waardoor ze erg op schietschijven lijken.
  • Daarnaast kun je pijnlijke blaren krijgen als je het Stevens Johnson syndroom hebt. Deze blaren gaan snel stuk en kunnen zorgen voor bloeding of infecties.
  • Andere verschijnselen van het Stevens Johnson syndroom zijn:
  • Blaren en wondjes op de slijmvliezen.
  • Afwijkingen aan je oogleden. Bij sommige patiënten kunnen zelfs blijvende oogbeschadigingen ontstaan.
  • Een algemeen gevoel van zwakte. Je kunt je grieperig voelen en gewrichts- en spierpijn hebben.

In veel gevallen zal het Stevens Johnson syndroom na 3 tot 4 weken weer spontaan en volledig verdwijnen. Bij sommige patiënten kan de ziekte steeds opnieuw terugkeren. Als de ziekte steeds terugkeert, kan een behandeling noodzakelijk worden.

De behandeling van het Stevens Johnson syndroom hangt af van de ernst van de situatie. Hieronder schetsen we enkele situaties en geven aan welke behandeling in dat geval gebruikelijk is.

Als de huidproblemen bijvoorbeeld samengaan met een koortslip, kun je zes maanden lang behandeld worden met een antivirusmiddel.

Als het syndroom zich verder uitbreidt, kan het zijn dat het systemisch wordt behandeld. Dit kan bijvoorbeeld door middel van een korte stootkuur met medicatie.

Als het syndroom meer dan 10% van je lichaam heeft aangetast, of voor grote problemen met eten of je zicht veroorzaakt, dan is het noodzakelijk dat je in het ziekenhuis wordt opgenomen. In het ziekenhuis zal vervolgens bepaald worden wat je behandeling zal zijn. Vaak zal deze behandeling overeenkomen met de behandeling van een Toxisch epidermale necrolyse (TEN).

Behandeling

De behandeling van TEN bestaat uit een opname in het ziekenhuis of brandwondencentrum waarna het lichaam een brandwondenbehandeling zal ondergaan. Er wordt onder andere gelet op:

  • Wondverzorging
  • Sondevoeding
  • Vocht- en elektrolytenhuishouding
  • Infectiebestrijding

Over het algemeen wordt TEN behandeld met een hoge dosis corticosteroïden die via infuus worden toegediend.